“医生，我全身都肿了，手又胀又麻，腿和脚都肿得厉害，上个楼都喘不上气……”近日，52岁的袁女士来到南京明基医院风湿免疫科就诊。她本以为只是劳累过度，没想到一系列症状的背后，隐藏着一个名为“抗合成酶综合征”的罕见风湿免疫病。

怪病缠身，肺部亮起“红灯”

一个月前，袁女士开始出现全身水肿与关节肿痛，双手皮肤紧绷如同戴了一层厚手套。更让她担心的是，一活动就感到胸闷气促，生活质量一落千丈。在当地医院检查未果后，她来到南京明基医院。胸部CT检查示双肺已出现广泛的间质性病变。同时，专科查体发现了特征性的“技工手”，血液检查更揪出了罕见的“抗Jo-1抗体”强阳性。谜底终于揭开——抗合成酶综合征，这是一种会攻击肺部、肌肉、关节等多系统的自身免疫病。

“‘间质性肺病’是此类疾病最凶险的并发症，是决定患者预后的关键。”刘琳主任强调，“我们的治疗必须快、准、狠，核心目标就是逆转肺部炎症，阻止纤维化进程，为患者的呼吸‘解围’。”

多学科协作，打响“肺部保卫战”

面对这一挑战，风湿免疫科团队迅速制定了攻坚方案：

重拳抗炎。立即启用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗，强力、迅速地扑灭肺部急性的炎症“风暴”。

源头抑制。洪铁艳副主任医师查房后，果断联合使用环磷酰胺这一免疫抑制剂，旨在从源头上抑制异常的免疫攻击，保护肺部结构不再受损，为肺功能恢复赢得宝贵时间。

全面护航。风湿免疫科专家协同神经内科、皮肤科等多学科团队，精准处理关节、神经、皮肤等全身各系统症状，为核心治疗保驾护航。

肺部“蜘蛛网”消散，呼吸重获自由

经过系统性的强化治疗，袁女士的病情很快出现了转机。她感到最明显的改善是呼吸变得轻松了。这一转变在客观检查上也得到了印证。治疗后的复查胸部CT显示，其双肺的间质性病变较前明显吸收好转，肺里的“蜘蛛网”正在消散。同时，听诊时那双肺标志性的、提示肺纤维化的Velcro啰音（爆裂音）也显著减轻。这一切都标志着她的肺部炎症得到了有效控制，肺功能正在稳步恢复。

目前，袁女士的病情已得到有效控制，肺功能正在稳步恢复。在医护团队的精心治疗和指导下，正逐步康复，并对未来的生活重拾信心。

专家提醒，抗合成酶综合征虽罕见，但危害极大。它典型的“三联征”包括：肌痛/关节炎、特征性皮疹（如技工手）和间质性肺病。如果您出现无法解释的干咳、活动后气短，并伴随有关节肿痛或皮疹，务必警惕并及时就医。对于间质性肺病，早期诊断和及时、强效的干预是保护肺功能、改善预后的生命线。

通讯员 蒋佳佳

南京晨报/爱南京记者 孙苏静